Home

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ TỰ MIỄN - NGUYÊN NHÂN - CHẨN ĐOÁN - Bệnh Cơ Xương Khớp

VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ TỰ MIỄN

MỤC TIÊU
1 Trình bày được triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng của viêm đa cơ và viêm da cơ tự miễn, nêu tiêu chuẩn chẩn đoán theo Tantrnoto và cộng sự 1995.
2.Trình bày được nguyên tắc điều trị Và nêu các nhóm thuốc điều trị viêm đa cơ và viêm da cơ tự miễn.


1.ĐẠI CƯƠNG VỀ BỆNH VIÊM DA CƠ VÀ VIÊM ĐA CƠ
Viêm đa cơ và viêm da cơ tự miễn là gì ?
Viêm đa cơ (polymyositis) và viêm da cơ (dermatomyositis) tự miễn đặc trưng bởi viêm cơ, do nguyên nhân tự miễn dịch. Viêm da cơ (dermatomyositis) có kèm theo tổn thương da trong khi viêm đa cơ (polymyositis) chỉ tổn thương các cơ. Để tránh nhầm lẫn, viêm da cơ còn gọi là viêm da (và) cơ, Ngoài triệu chứng cơ hoặc/và đa, thường có tổn thương các tạng (thực quản, phổi, tim...). Calci hóa cơ là biến chứng của bệnh, thường gặp ở trẻ nhỏ và thanh niên., Bệnh có thể kết hợp với các bệnh tự miễn khác như nhược cơ, viêm tuyến giáp và thương kết hợp với các bệnh lý ác tính. Glucocorticoid thường được chỉ định sớm, kết hợp các thuốc ức chế điều trị cơ bản. Sinh lý bệnh học của bệnh chưa biết rõ. Tỷ lệ bệnh khoảng 5,5 trường hợp trên một triệu dân tại Mỹ. Nữ mắc bệnh nhiều gấp đôi nam giới. Có thể gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào, song có hai lứa tuổi thường gặp nhất: ở người lớn khoảng 50 tuổi và ở trẻ nhỏ 5-10 tuổi. Từ năm 2000, bệnh này ở Việt Nam gặp nhiều hơn (khoảng 50 trường hợp mới mắc mỗi năm tại Bệnh viện Bạch Mai),
2. TRIỆU CHỨNG HỌC BỆNH VIÊM ĐA CƠ VÀ VIỀM DA CƠ TỰ MIỄN
2.1.Triệu chứng lâm sàng bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ tự miễn
2.1.1.Triệu chứng về cơ

Yếu cơ vùng gốc chi: các cơ ở vai, cánh tay, chậu, đùi thường tổn thương nhất. Bệnh nhân thường thấy mỏi cơ khi lên xuống cầu thang, khi đi lại, đứng dậy khi đang ngồi, khi chải tóc, khi thực hiện các động tác cần nâng vai. Giai đoạn toàn phát, các cơ khốc cũng có thể tổn thương, kể cả cơ tim, Đôi khi bệnh nhân thấy căng cơ. Các cơ duỗi ở cánh tay tổn thương nhiều hơn các cơ gấp. Cơ lực ở ngọn chi luôn được bảo tồn.
Có một số trường hợp viêm da cơ không có triệu chứng cơ, đặc trưng bởi triệu chứng da điển hình, không có yếu cơ, các enxym cơ bình thường trong ít nhất hai năm. Bệnh nhân có thể sử dụng các thuốc như glucocorticoid hoặc các thuốc ức chế miễn dịch. Tuy vậy, một vài bệnh nhân này vẫn phát hiện được các bất thường về cơ trên siêu âm, MRI hoặc sinh thiết cơ,
2.1.2. Tổn thương da
Thường biểu hiện sớm .Triệu chứng về cơ có thể có trước ,xong thường xuất hiện sau triệu chứng da khoảng vài tuần, đến vài năm. Biểu hiện da là ban ở các vùng da hở. Ban này thường rất ngứa, khiến bệnh nhân mất ngủ. Các tổn thương ở đầu khiến bệnh nhân bị hói. Dấu hiệu đặc trưng của bệnh là các ban tím sẫm (heliotrope rash) quanh hốc mắt và sẩn Gottron. Các tổn thương khác, thường gặp, song không phải đặc trưng của bệnh: hồng ban ở má, nhiều chấm nhỏ khiến da lốm đốm (ví dụ các ban xuất huyết dạng chấm, tăng sắc tố), nhạy cảm với ánh nắng, ban đỏ tím ở các vùng da hở, các biến đổi ở quanh móng và biểu bì.
+ Ban tím sẫm (heliotrope rash): đôi khi rất kín đáo, chỉ biểu hiện bởi sự mất màu quanh hốc mắt. Ban này hiếm khi gặp trong các bệnh khác, do vậy, một khi ban tím sẫm quanh hốc mắt (heilotrope rash) xuất hiện, rất có giá trị gợi ý bệnh viêm da và cơ.

Ban tím sẫm (heliotrope rash) quanh hốc mắt và sẩn gottron.
+ Sẩn Gottron: xuất hiện trên các đầu xương, đặc biệt ở khớp bàn ngón, khớp ngón gần và/hoặc khớp ngón xa. sẩn cũng thấy ở mặt trên của khuỷu, gối, và/hoặc bàn chân, sẩn Gottron là các mảng màu tím sẫm, dạng vảy mỏng, song đôi khi có dạng vảy nến dày. Các tổn thương này có thể giống như tổn thương trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, vảy nến hoặc sừng hóa (lichen planus).


+ Biến đổi móng tay: ban dạng chấm xuất huyết quanh móng, dày biểu bì, các vùng da tăng sinh. Ban dạng chấm xuất huyết quanh móng Có thể quan sát thấy trên lâm sàng hoặc dưới kính hiển vi mạch (capillary microscopy).
Calci hóa ở da (Calcinosis cutis): gặp ở 40% số trẻ hoặc thanh niên mắc bệnh viêm da và cơ. Các bệnh nhi thường khởi phát bệnh một cách âm thầm cho tới khi các triệu chứng da biểu hiện roc ràng.Calci hóa là biến chứng thường gặp ở các đối tượng này ,xong hiếm khi biêu hiện ở giai đoạn khởi phát. Calci hóa ở da: cứng, chắc, màu thường ở trên nền  xương. Đôi khi các hạt này vỡ ra trên mặt da, trở thành đường vào của nhiễm khuẩn thứ phát. Một vài trường hợp có calci hóa lan tỏa ở da, tổ chức dưới da và trong cơ.
-Bàn tay của người thợ cơ khí ("mechanics hands"): da thô, nứt, đặc biệt ở đầu ngón tay.

Bàn tay của người thợ cơ khí mechanics hands và

2.1.3.Các biểu hiện hệ thống
Đau khớp, viêm khớp: trên 25% số bệnh nhân có triệu chứng đau hoặc viêm khớp. Thường biểu hiện ở các khớp nhỏ ở bàn tay, khớp gối hai bên. Đôi khi có kèm theo dấu hiệu cứng khớp buổi sáng khiến bệnh nhân có thể bị chẩn đoán nhàm là bệnh viêm khớp dạng thấp. Tuy nhiên, không bao giờ có tổn thương bào mòn trên X-quang và không có biến dạng khớp trên lâm sàng.
Tổn thương ống tiêu hóa: do tổn thương cơ vân của họng hầu và phần trên thực quản, 15-50% số bệnh nhân có khó nuốt và có thể kèm khàn tiếng. Ngoài ra có thể có triệu chứng rối loạn hấp thu.
Tổn thương phổi, thường biểu hiện bởi viêm phổi kẽ hoặc viêm phổi (15-30%). Hiện nay, tổn thương viêm phổi kẽ được phát hiện trên CT phổi lớp mỏng nên tỷ lệ cao hơn. Tổn thương viêm phổi kẽ là biến chứng nặng của bệnh viêm đa cơ/viêm da cơ là nguyên nhân tử vong đầu tiên và là nguyên nhân dẫn đến tử vong vì suy hô hấp trong 30 - 66 % số trường hợp. Đây là một trong những yếu tố tiên lượng nặng của bệnh. Biểu hiện lâm sàng thường không phải là triệu chứng tin cậy. Test phát hiện tổn thương phổi thường dùng và hữu ích là do chức năng hô hấp. Triệu chứng điển hình là hạn chế thông khí với đặc điểm là giảm dung tích sống, giảm thể tích cặn, giảm thể tích thở ra trong giây đầu tiên (FEV1) và dung tích sống (FVC - forced vital capacity); chỉ số FEV1/FVC có thể bình thường hoặc tăng và giảm khả năng khuếch tán đối với carbon monoxid (DLCO: diffusing capacity for carbon monoxid), Không phải tất cả các triệu chứng trên đều biểu hiện ở mọi bệnh nhân có tổn thương phổi kẽ. Bất thường hay gặp nhất là giảm khả năng khuếch tán đối với carbon monoxid. Tuy vậy, đây không phải là dấu hiệu đặc hiệu do có thể gặp trong nhiều tổn thương khác, ví dụ tăng áp lực động mạch phổi, Xquang lồng ngực (X-quang tim phổi) được sử dụng rộng rãi như một test sàng lọc các biến chứng của tổn thương phổi kẽ (tràn khí màng phổi). Đây không phải là xét nghiệm giúp chẩn đoán sớm. Trong số các bệnh nhân có tổn thương trên mẫu sinh thiết phổi, chỉ có 10% các bất thường trên được phát hiện trên Xquang ngực. Chụp cắt lớp vi tính lớp mỏng hiện được sử dụng rộng rãi không những nhằm phát hiện tổn thương phổi kẽ mà còn để đánh giá mức độ nặng nhẹ của tổn thương, phân biệt nguyên nhân gây giảm chức năng hô hấp là do xơ phổi.
hay tình trạng viêm hoạt động của phổi. Tổn thương thường gặp nhất trên CT ngực lớp mỏng là các đường mờ không đều, các vùng mờ đều và hình ảnh kính mờ gợi ý tình trạng viêm hoạt động. Hình ảnh xơ như tổ ong tương ứng với tổn thương phổi giai đoạn cuối, hiếm khi gặp ở các bệnh nhân viêm da cơ.
Ngoài ra, triệu chứng hô hấp có thể là biến chứng của tổn thương cơ (giảm thông khí do yếu cơ), bệnh nhân có thể khó thở ở các mức độ khác nhau.
Các triệu chứng khác: hiện tượng Raynaud, rối loạn nhịp tim, suy tim vv...
2.1.4.Các bệnh lý ác tính
Thường gặp một tỷ lệ ung thư cao ở các bệnh nhân viêm đa cơ, viêm da cơ, đặc biệt các bệnh nhân trên 60 tuổi, hiếm khi gặp ở trẻ nhỏ cần khảo sát kỹ lưỡng các đối tượng nguy cơ nhằm phát hiện sớm biến chứng ác tính, đặc biệt ung thư đường sinh dục.
Thể lâm sàng
Theo nguyên nhân, có thể chia làm năm nhóm bệnh chính:
- Viêm đa cơ tự phát ở người lớn (Primaiy idiopathic polymyositis in adults).
- Viêm đa cơ tự phát ở người lớn (Idiopathic đermatomyositis in adults).
- Viêm đa cơ hoặc viêm cơ tự phát ở trẻ em có kèm viêm mạch hoại tử.
- Viêm đa cơ kết hợp với bệnh tổ chức liên kết.
- Viêm đa cơ hoặc viêm cơ có kết hợp với bệnh lý ác tính.
2.2 Triệu chứng cận lâm sàng viêm da cơ và viêm đa cơ
2.2.1.Các tự kháng thể
- Kháng thể kháng nhân (ANA): thường phát hiện được ở bệnh nhân viêm da và cơ.
Kháng thể anti-Mi-2: có độ đặc hiệu cao, phát hiện được ở 25% ở bệnh nhân viêm đa và cơ. Thường xuất hiện ở bệnh nhân viêm da cơ có biểu hiện cấp tính, ban dạng lôm đốm (poikiloderma), tiên lượng tốt.
-Kháng thể anti-Jo-1 (antihistidyl transfer RNA synthetase): tỷ lệ ở bệnh nhân viêm đa cơ cao hơn ở bệnh nhân viêm da cơ: trên 65% so với 20%). Thường kết hợp với viêm phổi kẽ, hiện tượng Raynaud, viêm khớp và bàn tay của người thợ cơ khí.
- Một số kháng thể khác như anti-SRP (antisignal recognition protein), antiPM-ScI và anti-Ku, thướng kết hợp với hội chứng lồng ghép (overlapping features) giữa viêm cơ và xơ cứng bì.
2.2,2.Các bằng chứng tổn thương cơ
-Các enzyme cơ. tống các enzym cửa quá trình hủy tế bào cơ như creatinkinase (CK), đôi khi có tăng cả lactic dehydrogenase (LDH), thường tăng kèm SGOT và SGPT khiến nhiều trường hợp bị chẩn đoán nhầm là các bệnh lý về gan,
- Điện cơ: có các biến đổi nguồn gốc cơ với đặc điểm thời gian ngắn, đơn vị vận động nhiều pha với các rung giật tự phát.
-Sính thiết da vùng có ban, sinh thiết cơ: có các bằng chứng của viêm cơ trong bệnh tự miễn: thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hoá và hoại tử sợi cơ (thực
bào hoạt động, nhân trung tâm hoặc các bằng chứng hoạt động).
- Cộng hưởng từ cơ tổn thương, có thể phát hiện hình ảnh thâm nhiễm cơ.
Chỉ được chỉ đỉnh khi tổn thương chưa rõ. Đa số các trường hợp xác định tổn thương cơ dựa trên lâm sàng, tăng các enzyme cơ, bất thường trên điện cơ và hình ảnh viêm cơ tự miễn trên mô bệnh học.


3.CHẨN ĐOÁN BỆNH VIÊM DA CƠ VÀ VIÊM ĐA CƠ
3.1.Chẩn đoán xác định bệnh viêm da cơ và viêm đa cơ
3.1.1.Chẩn đoán xác định viêm đa cơ (Polymyosits)

Chẩn đoán xác định viêm đa cơ theo tiêu chuẩn Tanitnoto và cộng sự 1995.
Tiêu chuẩn này có độ nhậy 98,9%, độ đặc hiệu 95,2%. Chẩn đoán xác định viêm đa cơ khi có ít nhất bốn trong số tám triệu chứng được trình bày dưới đây.
(1)Yếu cơ vùng gốc chi: chi dưới hoặc thân.
(2)Đau cơ gây nên hoặc đau tự phát.
(3)Tăng CK (creatinin kinase) huyết thanh hoặc aldolase.
(4)Điện cơ có các biến đổi nguồn gốc cơ: thời gian ngắn, đơn vị vận động nhiều pha với các rung giật tự phát.
(5)Các bằng chứng của viêm cơ: thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hoá và hoại tử sợi cơ (thực bào hoạt động, nhân trung tâm hoặc các bằng chứng hoạt động).
(6)Kháng thể kháng anthJo-l (antihistidyl transfer RNA synthetase).
(7) Viêm khớp không phá huỷ (không có hình bào mòn trên X-quang) hoặc đau khớp.
(8) Các triệu chứng hệ thống: sốt trên 37°C, tăng CRP hoặc tốc độ lắng máu trên 20 mm/h bằng phương pháp Westegren.
3.1.2Chẩn đoán xác định viêm da cơ (Dermatopolymyosis)
Chẩn đoán xác định viêm da cơ theo tiêu chuẩn Tanimoto và cộng sự 1995, có độ nhậy 94,1%, độ đặc hiệu 90,3%. Gồm ba triệu chứng về da và tám triệu chứng về cơ và ngoài cơ như dưới đây.
- Ba triệu chứng về da.
(1)Ban tím sẫm quanh hốc mắt (heliotrope rash): hồng ban xuất huyết ; trên mí mắt.
(2) Sẩn Gottron: ban xuất huyết sừng hoá, ban teo hoặc mảng đỏ hoặc tím ở mặt duỗi của ngón tay,
(3)Hồng ban ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi lớn (khuỷu, gối).
- Tám triệu chứng về cơ và ngoài cơ.
(1)Yếu cơ vùng gốc chi: chi dưới hoặc cánh tay.
(2)Đau cơ gây nên hoặc đau tự phát.
(3) Tăng CK (creatinin kinase) huyết thanh hoặc aldolase.
(4)Điện cơ có các biến đổi nguồn gốc cơ: thời gian ngắn, đơn vị vận động nhiều pha với các rung giật tự phát.
(5)Các bằng chứng của viêm cơ: thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hoá và hoại tử ; sợi cơ (thực bào hoạt động, nhân trung tâm hoặc các bằng chứng hoạt động của bệnh.
(6)Kháng thể kháng anti-jo-l (antihistidyl transfer RNA synthetase).
(7)Viêm khớp không phá huỷ khớp hoặc đau khớp.
(8)Các triệu chứng hệ thống: sốt trên 37°C, tăng CRP hoặc tốc độ lắng máu trên 20 mm/h bằng phương pháp Westegren).
Chẩn đoán xác định viêm da cơ: có ít nhất một trong ba triệu chứng về da.
Và bốn trong tám triệu chứng về cơ và ngoài cơ.
Hoặc có thể tóm tắt: chẩn đoán xác định viêm da (và) cơ khi có đủ triệu chứng đáp ứng chẩn đoán viêm đa cơ theo tiêu chuẩn Tanimoto và cộng sự 1995 kèm theo ít nhất một trong ba triệu chứng về da.
3.2.Chẩn đoán phân biệt
Cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh tự miễn có tổn thương cơ (hoặc kèm theo đa) như lupus ban đỏ hệ thống, bệnh viêm khớp dạng thấp, bệnh xơ cứng bì toàn thể, bệnh Basedow, bệnh nhược cơ ...
IV. ĐIỀU TRỊ BỆNH VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
4.1.Mục tiêu điều trị
-Phục hồi chức năng cơ và giảm thiểu tổn thương da.
-Điều trị các tổn thương tạng kết hợp.
-Tránh các tác dụng không mong muốn của thuốc.
4.2.Các phương pháp không dùng thuốc
Cần giáo dục bệnh nhân có các biện pháp tránh ánh nắng mặt trời,
Vật lý trị liệu, phục hồi chức năng cơ: rất có giá trị trong phục hồi chức năng cơ.
4.3.Các thuốc điều trị
4.3.1.Glucocorticoid
Glucocorticoid đường toàn thân: có hiệu quả giảm viêm cơ. Glucocorticoid đường tại chỗ: chỉ định đối với tổn thương da.
4.3.2.Các thuốc ức chế miễn dịch
Gồm các thuốc: methotrexat, mycophenolat mofetil, azathioprin (Imuran), rituximab: có hiệu quả với cả tổn thương da và cơ. Cyclophosphamid và globulin: miễn dịch truyền tĩnh mạch có hiệu quả đối với tổn thương cơ. Efalizumab cũng tỏ ra có hiệu quả đối với tổn thương da. Các thuốc nhóm này thường được chỉ định kết hợp với glucocorticoid. Đặc biệt, cyclophosphamid liều cao (bolus) kết hợp với glucocorticoid có chỉ định với các trường hợp có tổn thương phổi kẽ,
Không nên chỉ định thuốc chống sốt rét tổng hợp do thuốc này có tác dụng không mong muốn là yếu cơ.
4.3.3.Điều trị kết hợp
-Nhóm biphosphonat có hiệu quả đối với calci hóa tại da, dưới da hoặc cơ.
- Các loại kem chứa glucocorticoid đối với tổn thương da.
-Kết hợp các thuốc nhằm dự phòng hoặc điều trị tác dụng không mong muốn của thuốc: khi điều trị glucocorticoid cần bổ sung kali, calci, vitamin D, ức chế bơm proton; điều trị cyclophosphamid cần kết hợp với mesna; dùng methotrexat cần kết hợp với acid folic...

Các Bài Viết Cùng Chuyên Mục

-