Home

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ- BỆNH PEMPHIGUS- NGUYÊN NHÂN, CHẨN ĐOÁN - Bệnh Da Liễu

MỤC TIÊU

1. Trình bày được cách phân loại mới về bệnh Pemphigus.
2. Mô tả được các triệu chứng lâm sàng của bệnh Pemphigus theo từng thể lâm sàng.
3. Nêu được cách chẩn đoán xác định bệnh Pemphigus theo từng thể lâm sàng.
4. Nêu được các chẩn đoán phân biệt bệnh Pemphigus với các bệnh da bọng nước khác..
5. Trình bày được các phương pháp điều trị Pemphigus.

1. ĐẠI CƯƠNG BỆNH PEMPHIGUS

Pemphigus là gì ?
- Pemphigus là một thuật ngữ Latinh hóa lần đầu tiên được François Boissier de Sauyages giới thiệu cách đây khoảng 250 năm. Lúc đầu thuật ngữ này để chỉ một thương tổn căn bản là bọng nước, rồi dần dần mở rộng nghĩa ra. để chỉ chung các bệnh da mà triệu chứng chính là bọng nước. Từ nhóm lộn xộn các bệnh Pemphigus này liên tục được phân thành các bệnh da bọng nước riêng biệt như: do nguyên nhân hóa học (dị ứng thuốc) hoặc các nhiễm khuẩn (Giang mai, chốc bọng nước), các bệnh da đột xuất có bọng nước (lichen, mày đay, tổ đỉa, eczema) và các bệnh da bẩm sinh có bọng nước (Pemphigus congénital).
- Robert Willan đầu tiên nói về Pemphigus thông thường năm 1808, sau đó Hebra bổ xung vào năm 1860. Pemphigus vảy lá do Alphe'e Cazenave mô tả năm 1844. Năm 1876, Isodor Neumann đã giới thiệu về Pemphigus sùi. Năm 1926, Senear và Usher đã mô tả hai trường hợp bệnh mà sau này được đặt tên là Pemphigus da mỡ hay Pemphigus thể đỏ da (Pemphigus érythémateux hay p. Senear Usher). Năm 1940, Vieira ở São Paulo giới thiệu hình thái lâm sàng Brazilian pemphigus. Năm 1975, Jablonska và cộng sự đưa ra khái niệm Pemphigus dạng Herpes (Herpetiforme pemphigus).
— Trong bốn thập kỷ gần đây, y học thế giới đã có những bước tiến dài trong nghiên cứu về nhóm bệnh Pemphigus. Tagami (1983) và Wallach (1993) đã nêu dạng Pemphigus mà kháng thể là IgA. Sau đó, Ehiabra và Iwtsuki đã xác nhận bằng việc tìm ra kháng nguyên đích. Gần đây nhất, Arhalt (1990) mô tả
Pemphigus có liên quan đến một số bệnh có tăng sinh ác tính và được đặt tên là Paraneoplastic pemphigus.
- Các nghiên cứu đã xác định được mối liên quan giũa bệnh Pemphigus vulgaris với một số gen phù hợp tổ chức nằm trên nhiễm sắc thể số 18 cho phép khắng định nhóm bệnh Pemphigus là bệnh da bọng nước tự miễn (Autoimmune bullous dermatosis)
- Bệnh xảy ra khắp nới trên thế giới. Tỷ lệ và tần suất bệnh thay đôi theo từng vùng, từng quôh gia, nhưng hầu như không khác biệt lắm giữa các nước kinh tế phát triển và các nước đang phát triển. Tỷ lệ này thay đôi từ 0,5 - 4/100.000 dân.
- ở Việt Nam, theo số liệu của Viện Da liễu Quốc gia và Bệnh viện Da liễu thành phổ HCM cho thấy tỷ lệ có xu hưóng tàng trong những năm gần đây. Năm 2000, nhóm Pemphigus ià 4,2%. Năm 2002, tỷ lệ này là 5,36% trên tổng số các bệnh ngoài da.

2. PHÂN LOẠI BỆNH PEMPHIGUS

2.1. Phân loại cũ: trước thời kỳ phát hiện ra những thương tổn đặc trưng về mô bệnh học, việc phân loại chủ yếu dựa vào lâm sàng. Khi đó Pemphigus được phản làm 4 loại chính:
- Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris)
- Pemphigus sùi (Pemphigus ưegetant)
- Pemphigus vảy lá (Pemphigus foliaceus)
- Pemphigus da mổ hay Pemphigus thể đỏ da (Pemphigus seborrheic hay Pemphigus erythematosus)
2.2. Phân loại hiện nay: dựa vào thay đôi miễn dịch học, hình ảnh mô bệnh học và vị trí tổn thương, bệnh được chia thành hai nhóm chính:
- Nhóm Pemphigus sâu bao gồm Pemphigus thể thông thường và Pemphigus sùi.
- Nhóm Pemphigus nông bao gồm Pemphigus thể vảy lá và Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ.
Theo các tác giả này, ở mỗi một bệnh nhân thì chỉ mắc một hình thái lâm sàng hoặc là Pemphigus thông thường hoặc là Pemphigus vảy lá, hiếm khi có sự biến đôi từ thể này sang thể khác. Tuy nhiên, trong mỗi một thể lại là đại diện cho một phổ của bệnh. Ví dụ, ở nhóm Pemphigus thông thường, hình thái khu trú và nhẹ hơn được gọi là Pemphigus sùi của Hallopeau. Nếu biểu hiện sùi nặng nề hơn thì gọi là Pemphigus sùi của Neumann. Còn hình thái nặng nhất là Pemphigus thể thông thường thực sự.
Cũng tương tự, ở nhóm Pemphigus vảy lá, hình thái khu trú được gọi là
Pemphigus thể đổ da (.Pemphigus da mỡ). Tuy nhiên, ở những bệnh nhân này, bệnh Pemphigus thường tiếp tục nặng lên, lan rộng và trỏ thành hình thái Pemphigus vảy lá thực sự.
Ngoài các hình thái chính trên, trong vài thập kỷ gần đây một số hình thái hiếm gặp của bệnh Pemphigus cũng được mô tả như Pemphigus dạng Herpes (.Pemphigus herpetiforme)', Pemphigus IgA (Intercellular IgA dermatosis); Pemphigus có tính chất thènh dịch tại địa phương như Brazilian pemphigus (hay Fogo Selvagem) (endemic pemphigus foliaceus); Pemphigus thể ở u (Pemphigus paraneoplastic).
Theo Fitzpatric, bảng phân loại Pemphigus hiện nay như sau:
1. Pemphigus vulgaris bao gồm
- Pemphigus vulgaris
- Pemphigus sùi
- Pemphigus gây ra do thuoc
2. Pemphigus vảy Lá bao gồm
- Pemphigus vảy lá
- Pemphigus thể đỏ da
- Fogo Selvagem: pemphigus thành dịch
- Pemphigus do thuốc
3. Paraneoplastic pemphigus:

3. CĂN SINH BỆNH HỌC

Cho tới nay vẫn còn nhiều vấn đề chưa hoàn toàn sáng tỏ trong căn sinh bệnh học của Pemphigus. Theo Sayag, Hashimoto cơ chế bệnh sinh bệnh pemphigus có thể khái quát như sau:
Do biến đối về gen ở bệnh nhân Pemphigus tác động lên các tế bào có thẩm quyền miễn dịch. Các tế bào này sinh ra tự kháng thể lưu hành trong máu. Các tự kháng thể sẽ liên kết với tự kháng nguyên trên bề mặt tế bào thượng bì (Kératinocyte) gây kích thích các tế bào này tăng tổng hợp chất hoạt hóa Plasminogen (Plasminogen activator) trong nội tế bào, rồi chất này được giải phóng ra ngoài tế bào. Nồng độ cao chất hoạt hóa Plasminogen sẽ có tác dụng chuyển Plasminogen (dạng tiền men) thành Plasmin (dạng men hoạt động). Men Plasmin mới được sinh ra sẽ gây phá hủy các cầu nôi gian bào ở lớp tế bào gai (desmosome) gây nên hiện tượng ly gai.

CƠ CHẾ SINH bệnh Pemphigus

Tuy nhiên các tác giả cũng thấy rằng để xuất hiện bệnh Pemphigus có sự phối hợp của một số yếu tố sau:

3.1. Yếu tố di truyền:

trên bệnh nhân Pemphigus thể thông thường có tần suất mang kháng nguyên HLA - DR4 và HLA — DRw6 cao hơn hẳn bình thường.

3.2. Yếu tố miễn dịch

- Kháng thể:
+ Miễn dịch hùynh quang trực tiếp (MDHQTT); gần 100% các trường hợp Pemphigus có láng đọng của tự kháng thể IgG ở khoảng gian bào của tế bào thượng bì tại tổn thương, xung quanh tổn thương và cả vùng da lành.
+ Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp (MDHQGT): ỗ tất cả các thể lâm sàng, khoảng 80 — 90% huyết thanh bệnh nhân Pemphigus có tự kháng thể IgG.
Tự kháng thể này gây ra hiện tượng tiêu gai. Mức độ tiêu gai tỷ lệ với nồng độ IgG trong môi trường nuôi cấy.
- Kháng nguyên: Stanley (1984) nghiên cứu thấy kháng nguyên đích của nhóm Pemphigus thể thông thường là một protein có trọng lượng phân tử là 130 kDa, còn kháng nguyên của nhóm pemphigus thể vảy lá là protein có trọng lượng phân tử 160 kDa.
Các vị trí của tự kháng nguyên đều nằm trên cầu nối gian bào (desmosome) và đỏ chính là đích tấn công của các tự kháng thể.
- Bổ thể và vai trò của bổ thể: người ta thấy rằng không cần sự hiện diện của bổ thể mà chỉ một mình kháng thể cũng có thể đưa đến hiện tượng ly gai. Khi nồng độ kháng thể cao thì không cần bố thể sự tiêu gai vẫn xảy ra, ngược lại. khi nồng độ kháng thể thấp phải có sự tham gia của bổ thể thì sự tiêu gai mới xảy ra. Vì vậy, bổ thể vẫn có vai trò nhất định trong quá trình làm tăng hiện tượng lv gai.

3.3. Yếu tố tế bào: có sự thâm nhiễm tế bào đa nhân ái toan và trung tính ở trung bì và thượng bì.

4. CÁC BIỂU HIỆN LÂM SÀNG BỆNH PEMPHIGUS

4.1. Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris ss P.V) (xem ánh 28 ở phụ bản)
.
Là thể lâm sàng hay gặp nhất, chiếm khoảng 60 - 70% tổng số các hình thái Pemphigus. Bệnh hay gặp ở người 40 - 50 tuổi. Tỷ lệ nam và nữ là tương đương.
Đáp ứng miễn dịch trực tiếp với Desmoglein- 3, một Desmosomal glycoprotein thuộc hệ Cadherin.

4.1.1. Lâm sàng

4. 1. 1.1. Khởi phát


Bệnh khởi phát không có triệu chứng tiền triệu. 50 - 70% trường hợp khời đầu ở niêm mạc miệng. Tổn thương niêm mạc miệng có khi là dấu hiệu đơn độc. kéo dài nhiều tháng trước khi xuất hiện tổn thương da, có khi tới 5 tháng hoặc hơn.
Ở niêm mạc miệng, bọng nước vỡ nhanh tạo thành những vết trợt giới hạn rõ, hình tròn hay đa cung, vết trợt có thể xuất hiện ở lợi, môi. vòm khâu cái, lan tới vòm hầu, rất dau và lâu lành, ảnh hưởng việc ăn uống, có khi khàn tiếng. Đôi khi niêm mạc miệng là vị trí duy nhất,
- Những vùng niêm mạc khác có thể bị tổn thương là kết mạc, thực quản, âm đạo. cổ tử cung, dương vật, niệu đạo, hậu môn.
- Đôi khi bệnh khởi phát bằng những tổn thương rỉ nước, đóng vẩy tiết ở da đầu, rốn, vùng nách, kẽ của một hay nhiều móng.

4.1.1.2. Toàn phát

- Bọng nước xuất hiện đột ngột ở một vài nơi hoặc toàn thân trong vài tuần hay vài tháng sau một khởi phát khu trú.
- Bọng nước kích thước lớn. mềm. nhăn nheo, nằm rời rạc trên nền da bình thường không viêm, rất dễ vỡ, để lại những vết trợt da, có hình tròn hay bầu dục. Rìa vêt trợt là đường viên bọng da. Lành sẹo chậm.
- Tổn thương rải rác khắp trên cơ thể, tập trung hơn ở vùng tỳ đè, nách, vùng chậu. Âm đạo, co tử cung, trực tràng, thực quản... cũng có thể bị tổn thương.
- Ngứa ít, thường bệnh nhân có cảm giác đau rát.
- Dấu hiệu Nikolsky (+): dùng ngón tay miết nhẹ ở vùng da bình thường cạnh bờ bọng nước sẽ làm trợt một phần thượng bì hoặc dùng ngón tay xé màng bọng nước thấy lột da thành một dải dài lan cả ra phần da lành. Tuy nhiên, dấu hiệu này không đặc hiệu, thường gặp trong giai đoạn cấp.
- Toàn trạng sớm bị ảnh hưởng. Khởi đầu chưa sốt, sau có thể sốt dai dẳng, sốt cao hoặc vừa, kéo dài nhất là khi phối hợp với nhiễm khuẩn. Thể trạng suy sụp dần do những cơn phát bệnh liên tục. Có thể thấy các rối loạn khác như tiêu hoá (thường xuất hiện thời kỳ cuối của bệnh như biếng ăn, nôn mửa, tiêu cháy); rối loạn tâm thần hay rối loạn tiết niệu (phù, đái ít, albumin niệu).

4.1.2, Tiến triển và tiên lượng

- Bệnh diễn tiến mạn tính xen kẽ nhưng cơn bộc phát liên tục. Nếu không điều trị, tỷ lệ từ vong cao do nhiễm trùng toàn thân, suy dinh dưỡng, mất dạm, mất nước và điện giải.
- Trước khi có corticoid vào những nảm I960, tỷ lệ tử vong khoảng 75%, thường trong vòng 6 tháng tới hai năm sau khi phát bệnh. Những năm gần đây, tý lệ tử vong giám đáng kể, còn khoảng 10%. Sau khi có thuốc corticoid và thuốc ức chế miễn dịch, diễn tiến bệnh có tốt hơn, tổn thương da lành nhanh, bệnh nhân khoẻ hơn nhưng bệnh thường hay tái phát, do đó, tiên lượng luôn dè dặt. ở giai đoạn cuối tổn thương da tuy lành nhưng lại thường hay có biến chứng nội tạng làm bệnh nhân tử vong.

4.1.3. Cận lâm sàng

4. 1.3. 1. Chẩn đoán tế bào học của Tzanck


Cạo nhẹ nền bọng nước bằng ngòi chủng, phết lên kính rồi nhuộm Giemsa. Dưới kính hiển vi thấy hiện tượng tiêu gai. Trên tiêu ban thấy những tế bào thượng bì to, hình tròn (hình baloon) đứng riêng rẽ hoặc thành từng đám, nhân biến dạng phồng lên chiếm khoảng 2/3 diện tích tế bào, chất nhiễm sắc đậm, nhiều hạt nhân, rất ưa kiềm, màng tế bào dày. Đó là hình ảnh tế bào gai đứt cầu nối và lệch hình.

4.1.3.2. Mô bệnh học

Sinh thiết một bọng nước còn nguyên vẹn. Thấy bọng nước trong thượng bĩ kèm hiện tượng tiêu gai ở sâu trên màng đáy. Trong dịch bọng nước chứa bạch cầu đa nhân trung tính, lympho bào. ở lớp trung bì nông có đám thâm nhiễm nhẹ.



4.1.3.3. Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ)


- MDHQ trực tiếp: ở da bên cạnh bọng nước thấy lắng đọng kháng thể IgG hình mạng lưới ở gian bào các tế bào biểu mô của thượng bì. Có khi gặp nhóm phụ IgGl và IgG4. Bổ thể C3 ít gặp hơn. Hiện tượng này xảy ra trên các láp của thượng bì, đặc biệt rõ ở niêm mạc miệng.
- MDHQ gián tiếp: tìm thấy kháng thể tuần hoàn IgG kháng màng bào tương của các tế bào thượng bì trong 80 - 90% trường hợp. Hiệu giá kháng thể tương ứng vói mức độ bệnh nên có thể xem là một yếu tố đánh giá mức độ trầm trọng của bệnh nhưng không được coi là tiêu chuẩn duy nhất để hướng dẫn điều trị trên lâm sàng.

4.2. Pemphigus sùi (Pemphigus vegetans = P.Veg) (xem ảnh 29 ở phụ bản)

- Là một thể lâm sàng khu trú của Pemphigus thể thông thường. Pemphigus sùi tương đối hiếm gặp so với Pemphigus thông thường.
- Vị trí chọn lọc thường ở niêm mạc và các nếp lớn như nách, bẹn, mông, nếp dưới vú.
- Lâm sàng: bọng nước vỡ nhanh để lại những mảng trợt da, sau đó sùi lên hình thành những mảng u nhú có mủ, đóng vảy tiết, bốc mùi hôi thối đặc biệt.
- Mô bệnh học: hiện tượng tiêu gai sâu trên màng đáy giống Pemphigus thể thông thường kèm tăng sản thượng bì với các áp xe chứa bạch cầu đa nhân trung tính và ái toan.
- Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp giống Pemphigus thể thông thường.
- Tiến triển và tiên lượng: tương tự Pemphigus thể thông thường.

4.3. Pemphigus vảy lá (Pemphigus foliaceus - PF)

- Lâm sàng: gồm hai giai đoạn
+ Giai đoạn bọng nước: khỏi đầu bọng nước nhỏ, mềm nhàn nheo, nhanh chóng dập vỡ. Vị trí ở mặt, lưng, ngực. Tổn thương có thể xuất hiện trên da lành hay mảng đỏ da. Niêm mạc không bị tổn thương. Đây là tiêu chuẩn lâm sàng quan trọng để chẩn đoán phân biệt với Pemphigus thể thông thường và Pemphigus vảy lá.
+ Giai đoạn đỏ da: bọng nước biến mất nhanh, để lại nhũng mảng bản đỏ tróc vảy, rỉ dịch nhiều, chiếm toàn bộ cơ thể hình thành bệnh cảnh đỏ da toàn thân.
- Mô bệnh học: hiện tượng tiêu gaí rất nông, xảy ra ở phần cao của lớp gai hay dưới lớp sừng. Ngoài ra có tăng nhú, phù lớp gai.
- Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ):
+ MDHQ trực tiếp: có sự lắng đọng miễn dịch IgG ồ bê mặt tế bào thượng bì nông hoặc toàn bộ gian thượng bì.
+ MDHQ gián tiếp: kháng thể kháng gian bào thượng bì tuần hoàn chỉ ở phần trên của thượng bì nông.
- Tiến triển bệnh mạn tính, có thể khu trú nhiều năm hay nhanh chóng lan rộng.
Tiên lượng khá vì đáp ứng tốt với điều trị. Trường hợp nặng, tiên lượng tuỳ thuộc mức độ nhạy cảm với những điều kiện khác nhau tương tự PV.

4.4. Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ (Pemphigus erythematosus, Pemphigus seborrheic, hội chứng Senear — Ushear = PS)

Đây là một thể khu trú của Pemphigus foliaceus.
- Lâm sàng:
+ Thương tổn cơ bản là bọng nước. Bọng nước nhanh chóng dập vỡ để lại những mảng hồng ban đóng vảy tiết, vảy tròn, dày, màu vàng khu trú ở các vùng tiết bã: mặt, vùng xương trước ức, rãnh lưng, thắt lưng. Có thể thấy các tổn thương hồng bản, vảy hình cánh bướm đối xứng ở mặt, có khuynh hướng teo da (giống Lupus ban đỏ mạn tính) hoặc viêm da đầu hình cánh bướm.
+ Một số trường hợp nhiễm trùng thứ phát như chốc hoá. Khi tổn thương lành có thể để lại dát tăng sắc tố sau viêm, đôi khi có sẹo.
+ Niêm mạc không bị tổn thương.
+ Toàn trạng bệnh nhân tương đôi tốt.
- Mô bệnh học: bọng nước hình thành ở phần cao của thượng bì trong lớp hạt và dưới lớp sừng, hiện tượng tiêu gai kín đáo.
- Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) trực tiếp: lắng đọng kháng thể IgG và bổ thể C3 ở khoảng gian bào thượng bì. Lắng đọng dạng hạt của IgG và C3 ở chỗ nôi bì - thượng bì trong 80% trường hợp, đặc biệt khi mẫu bệnh phẩm được lấy từ tổn thương ở mặt hay vùng da phơi nhiễm ánh sáng.
- Tiên lượng tốt hơn Pemphigus vảy lá nhưng có thể mạn tính.

5. CHẨN ĐOÁN BỆNH PEMPHIGUS

5.1. Chẩn đoán xác định

- Lâm sàng: bệnh gặp ở người lớn tuổi, bọng nước nhãn nheo, rải rác ở trên da và niêm mạc, Nikolsky (+), toàn trạng xấu.
- Xét nghiệm chẩn đoán tế bào Tzanck (+).
- Mô bệnh học:
+ Nhóm pemphigus thông thường: bọng nước nằm sâu trong thượng bì ngay trên lớp đáy.
+ Nhóm pemphigus vảy lá: bọng nước nằm nông ngay dưới lớp sừng và trong lớp hạt.
- Miễn dịch huỳnh quang (MDHQ):
+ MDHQ trực tiếp: có sự lắng đọng IgG ở khoảng gian bào trong láp thượng bì.
+ MDHQ gián tiếp: có kháng thể IgG lưu hành trong huyết thanh bệnh nhân.

5.2. Chẩn đoán phân biệt

- Bệnh Duhring - Brocq: bọng nước căng, xung quanh bọng nước có quầng đỏ. Ngoài thướng tổn là bọng nước còn có các thương tổn khác như mụn nước, sẩn mày day. Có tiến triệu. Thương tổn có thể khu trú ở bất kỳ vị trí nào trên co thể. Toàn trạng ít bị ảnh hường.
- Hồng ban đa dạng, bọng nước sắp xếp xếp thành hình bia ban hoặc hình huy hiệu, khu trú đặc biệt ở đầu các chi. Mô bệnh học: có hoại tử dưới bọng nước.
- Chốc: bọng nước nông, hoá mủ nhanh, dễ dập vỡ tạo thành vảy tiết dày màu sáp ong.
- Bệnh Zona: bọng nước khu trú vào một bên cơ thể và thường không tái phát.
- Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh: bọng nước mọc ở vùng tỳ đè. đối xứng. Bệnh thường phát ngay sau khi trẻ ra đời.
Bệnh Herpes: bọng nước nhỏ mọc thành chùm, thường tái phát. Vị trí hay gặp ở môi, sinh dục. hậu môn.

6. ĐIỀU TRỊ BỆNH PEMPHIGUS

Trước khi có trị liệu cortìcoid thì Pemphigus thể thông thường rất nặng, hầu như tử vong. Pemphigus vẩy lá thì tỷ lệ tử vong khoảng 60%.

6.1. Điều trị tại chỗ

- Bệnh nhân thường được tắm bằng nước thuốc tím 1/10.000. Sau đó bôi dung dịch màu như milian hoặc xanh methylen 2% hoặc mỡ kháng sinh.
- Nếu có loét trợt rộng thì cho bệnh nhân nằm giường bột talc.
- Nêu mồm có nhiều thương tổn thì cho xúc miệng bằng dung dịch novocain 0.25%, bôi glycerin borat 2% và thuốc an thần. Bôi kamistad 15 phút trước khi ăn.

6.2. Toàn thân

- Dùng corticoiđ: bắt đầu liều trung bình hoặc liều cao (40 - 150mg/ngày) tùy thuộc vào mức độ trầm trọng của từng bệnh nhân. Nếu có đáp ứng như thương tổn khô hơn, không mọc thương tổn môi hoặc có mọc thì số lượng ít, rải rác thi tiếp tục duy trì liều cao khoảng 7- 10 ngày, rồi từ từ giảm dần liều cứ 7- 10 ngày lại giảm 5- 10 mg. giảm như thể đến liều tối thiểu (liều duy trì) để giữ vững được tình trạng ổn định.
- Nếu bệnh nhân không đáp ứng với prednisolon sau 6- 8 tuần thì nên phối hợp thêm với thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamid (l00 mg/ngày) hoặc methotrexat (25-50mg tiêm bắp/tuần) hoặc azathioprin (100 - 150mg/ngày). Bệnh nhân nên được kiếm tra lâm sàng, tác dụng phụ của thuốc, xét nghiệm chức năng gan, thận, cơ quan tạo huyết.
- Với những người già do rất khó phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch có thể dùng dapson (50 - l00 mg/ngày).
- Ngoài ra dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm, vitamin c liều cao 1- 2 g/ngày; nâng cao thể trạng bằng truyền plasma hoặc truyền máu ít một.

6.3. Các yếu tố liên quan đến kết quả điều trị

- Tự kháng thể lưu hành sẽ có thời gian bán hủy trong 3 tuần. Sự cải thiện làm sàng chỉ xuất hiện khi giảm cá kháng thể hiện tại lẫn kháng thể mới sinh ra, vì vậy cải thiện sẽ rất chậm, trừ khi tự kháng thể được rút ra bằng phương pháp rút bớt huyết tương.
- Chỉ có một số ít thuốc có tác dụng làm giảm sự tổng hợp kháng thể. Một trong các thuốc có hiệu quả nhất là cyclophosphamid, nhúng độc nên bị hạn chế sử dụng.

TỰ LƯỢNG GIÁ

1. Nêu các triệu chứng lâm sàng bệnh Pemphigus thể thông thường?
2. Nêu các triệu chứng lâm sàng bệnh Pemphigus thể sùi, thể vảy lá, thể đỏ da (thể da mỡ)?
3. Nêu cách chẩn đoán xác định bệnh Pemphigus thể thông thường?
4. Nêu các chẩn đoán phản biệt bệnh Pemphigus thể thông thường với bệnh da khác?
5. Nêu phương pháp điều trị bệnh Pemphigus thể thông thường?

PHỤ BẢN MINH HỌA

PHỤ BẢN MINH HỌA

Các Bài Viết Cùng Chuyên Mục

-