Home

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ- BỆNH MÔ LIÊN KẾT, BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG- NGUYÊN NHÂN, CHẨN ĐOÁN - Bệnh Da Liễu

ĐỊNH NGHĨA BỆNH MÔ LIÊN KẾT

Những rối loạn không đồng nhất giống nhau những đặc điểm nhất định, bao gồm viêm của da, các khớp và các cấu trúc khác giàu mô liên kết; cũng như mô hình thay đổi của điều hòa miễn dịch, gồm sản xuất tự kháng thể và các bất thường miễn dịch qua trung gian tế bào. Trong khi các thực thể lâm sàng có thể được xác định, các biểu hiện có thể thay đổi đáng kể từ bệnh nhân này đến bệnh nhân kia, và chồng chéo các biểu hiện lâm sàng giữa các bệnh có thể xảy ra.

BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

ĐỊNH NGHĨA VÀ BỆNH SINH BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

Bệnh không rõ nguyên nhân trong đó các mô và tế bào trải qua tổn thương trung gian bởi các phức hợp miễn dịch và tự kháng thể gắn ở mô. Di truyền, môi trường, và các yếu tố nội tiết có vai trò quan trọng trong bệnh sinh. Tăng hoạt động tế bào T và B, sản xuất các tự kháng thể đặc hiệu với yếu tố quyết định kháng nguyên nhân, và các bất thường chức năng tế bào T xảy ra.

 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

90% là phụ nữ, thường trong độ tuổi sinh đẻ; gặp ở người da đen nhiều hơn người da trắng. Diễn tiến của bệnh thường đặc trưng bởi những giai đoạn bệnh trầm trọng và tương đối âm thầm. Có liên quan đến hầu hết các cơ quan và một loạt các mức độ nghiêm trọng của bệnh. Các đặc điểm thường gặp gồm:

•    Thể chất—mệt mỏi, sốt, khó ở, sụt cân

Da—nổi ban (đặc biệt ban hình cánh bướm ở má), mẫn cảm với ánh nắng, viêm mạch, rụng tóc, loét miệng

Viêm khớp—viêm, cân đối, không bào mòn

Huyết học—thiếu máu (có thể tan máu), giảm bạch cầu trung tính, giảm tiểu cầu, bệnh hạch bạnh huyết, lách to, huyết khối động mạch hoặc tĩnh mạch

•    Tim phổi—viêm màng phổi, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, viêm màng trong tim. Bệnh nhân cũng tăng nguy cơ nhồi máu có tim do xơ vữa động mạch được gia tốc.

•    Viêm thận—phân loại chủ yếu theo mô học (Bảng 319-2, trang 2727, HPIM-18)

•    Tiêu hóa—viêm phúc mạc, viêm mạch

Thần kinh—hội chứng não hữu cơ, co giật, rối loạn tâm thần, viêm não

Bệnh lupus do thuốc

Hình ảnh lâm sàng và miễn dịch tương tự như lupus ban đỏ hệ thống tự phát có thể gây ra do thuốc; đặc biệt: Procainamid, Hydralazin, Isoniazid, Chlorpromazin, Methyldopa, Minocyclin, các thuốc kháng TNF. Biểu hiện chủ yếu ở thể tạng, khớp, và màng tim-màng phổi; bệnh của thận và hệ thần kinh trung ương là hiếm gặp. Tất cả bệnh nhân có kháng thể kháng nhân (ANA); kháng thể kháng histon có thể có, nhưng kháng thể kháng dsDNA và giảm bổ thể máu là không thường gặp. Hầu hết bệnh nhân được cải thiện sau khi ngừng thuốc.

   LƯỢNG GIÁ BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

•    Bệnh sử và thăm khám

•    Sự hiện diện của kháng thể kháng nhân là một đặc điểm cốt yếu, nhưng nếu chỉ (+) thì không đặc hiệu cho lupus ban đỏ hệ thống. Xét nghiệm đánh giá nên gồm: công thức máu, tốc độ máu lắng, kháng thể kháng nhân và các dưới nhóm (kháng thể kháng dsDNA, ssDNA, Sm, Ro, La, histon), nồng độ bổ thể (C3, C4, CH50), các globulin miễn dịch huyết thanh, kháng thể giang mai, PT, PTT, kháng thể kháng cardiolipin, chất chống đông lupus, phân tích nước tiểu.

•    Chụp x-quang thích hợp

•    Điện tâm đồ

•    Xem xét làm sinh thiết thận nếu có bằng chứng của viêm cầu thận

   CHẨN ĐOÁN BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

Khi từ 4 tiêu chuẩn trở lên (Bảng 319-3, trang 2728, HPIM-18).

ĐIỀU TRỊ  BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

Lựa chọn điều trị dựa vào kiểu và mức độ nặng của biểu hiện bệnh. Mục tiêu nhằm kiểm soát các biểu hiện cấp tính, nặng của bệnh và xây dựng các chiến lược bảo tồn mà ở đó các triệu chứng bị ngăn

chặn ở mức có thể chấp nhận được. Lựa chọn điều trị phụ thuộc vào (1) hoặc bệnh đe dọa tính mạng hoặc có khả năng gây tổn thương cơ quan; (2) hoặc các biểu hiện bệnh có thể phục hồi; và (3) cách tiếp cận tốt nhất để ngăn ngừa biến chứng của bệnh và điều trị (Ảnh 319-2, trang 2729, và Bang 319-5, trang 2732, HPIM-18).

PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ BẢO TỒN CHO BỆNH KHÔNG ĐE DỌA TÍNH MẠNG

• NSAIDs (Ibuprofen 400-800 mg x 3-4 lần/ngày). Phải xem xét biến chứng thận, tiêu hóa và tim mạch.

•    Thuốc chống sốt rét (Hydroxychloroquin 400 mg/ngày)—có thể cải thiện các biểu hiện về thể chất, da, khớp. Đánh giá về mắt trước và trong khi dùng thuốc để loại trừ độc tính ở mắt.

• Belimumab (10 mg/kg đường tĩnh mạch vào các tuần 0, 2, 4 sau đó dùng hàng tháng). Thuốc ức chế kích thích đặc hiệu tế bào lympho B không nên dùng ở lupus ban đỏ hệ thống nặng như viêm thận hoặc bệnh của hệ thần kinh trung ương và hạn chế với bệnh hoạt động nhẹ đến vừa.

ĐIỀU TRỊ LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG ĐE DỌA TÍNH MẠNG

•    Glucocorticoid toàn thân.

• Các thuốc gây độc tế bào/ức chế miễn dịch—cùng với Glucocorticoid để điều trị lupus ban đỏ hệ thống nặng.

1.    Cyclophosphamid—liều 500-750 mg/m2 tĩnh mạch X 6 tháng sau đó bảo tồn với Mycophenolat mofetil hoặc Azathioprin. Các nghiên cứu của châu Au cho thấy Cyclophosphamid 500 mg x 6 liều mỗi 2 tuần có thể có hiệu quả, nhưng vẫn chưa rõ liệu những dữ liệu này có áp dụng cho Hoa Kỳ hay không.

2. Mycophenolat mofetil—2-3 g/ngày; có hiệu quả trong hạn chế viêm thận. Một tỉ lệ cao hơn bệnh nhân da đen đáp ứng với Myco-phenolate mofetil khi so sánh với Cyclophosphamid.

3.    Azathioprin—có thể có hiệu quả nhưng đáp ứng chậm<

BÀI THAM KHẢO BỆNH MÔ LIÊN KẾT HỖN HỢP (MCTD)

   ĐỊNH NGHĨA BỆNH MÔ LIÊN KẾT HỖN HỢP

Hội chứng được đặc trưng bởi sự kết hợp của các đặc điểm lâm sàng giống với lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng toàn thân, viêm đa cơ và viêm khớp dạng thấp; nồng độ cao bất thường của kháng thể kháng ribonucleoprotein của nhân (RNP) đang lưu hành được tìm thấy. Đang gây tranh cãi rằng liệu bệnh mô liên kết hỗn hợp thực sự là một bệnh riêng biệt hay là một thể của lupus ban đỏ hệ thống hoặc bệnh xơ cứng toàn thân.

   BIỂU HIỆN LÂM SÀNG BỆNH MÔ LIÊN KẾT HỖN HỢP

Hiện tượng Raynaud, viêm đa khớp, sưng tay hoặc cứng ngón tay, rối loạn chức năng thực quản, xơ phổi, bệnh viêm cơ. Bệnh ở thận xảy ra ở khoảng 25% trường hợp. Bất thường xét nghiệm gồm nồng độ cao các kháng thể kháng nhân, nồng độ rất cao kháng thể kháng ribonucleoprotein, yếu tố thấp dương tính ở 50% trường hợp.

LƯỢNG GIÁ

Giống với lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng toàn thân.

ĐIỀU TRỊ BỆNH MÔ LIÊN KẾT HỖN HỢP

Có ít dữ liệu được công bố. Điều trị dữa vào các biểu hiện với tiếp cận giống như với đặc điểm xảy ra ở lupus ban đỏ hệ thống/xơ cứng toàn thân/viêm đa cơ/viêm khớp dạng thấp.

BÀI THAM KHẢO BỆNH LUPUT BAN ĐỎ HỆ THỐNG ( Systemic luput erythematosus)-( quyển điều trị học nội khoa- học viện quân y)

1- Định nghĩa Lupus ban đỏ hệ thống

- Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh thuộc các BTCLK không rõ nguyên nhân, tổn thương lan toả nhiều cơ quan kèm theo ban đỏ ngoài da -  sốt kéo dài, viêm khớp, viêm niêm mạc, tổn thương thận, tim và thần kinh ..v.v...


- Bệnh có liên quan với rối loạn miễn dịch.

2- Dịch tễ học:

- Lupus ban đỏ hệ thống hay gặp ở phụ nữ, có tỉ lệ bệnh giữa nữ và nam: 9/1.

- Tuổi hay gặp: 20- 40 tuổi

3- Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh Lupus ban đỏ hệ thống

- Lupus ban đỏ được coi là một bệnh tự miễn có các tự kháng thể với hiệu giá cao.

- Có sự lắng đọng của các phức hợp miễn dịch ở các tổ chức, rõ nhất là ở các cầu thận.

- Một số yếu tố nguy cơ làm khởi phát hoặc làm bệnh diễn biến nặng lên gồm:

. ánh sáng mặt trời: da nhạy cảm với ánh sáng.

. Thuốc: Hydralazin, procainamid, thuốc chống lao, sunfamit, các thuốc chống động kinh.

- Yếu tố nội tiết: Một số hormon có ảnh hưởng đến sự phát sinh bệnh lupus ban đỏ. 80- 90% số bệnh nhân là nữ ở tuổi sinh đẻ.

- Yếu tố di truyền:

Lupus ban đỏ liên quan đến yếu tố gia đình, nhất là ở những cặp sinh đôi cùng trứng tỉ lệ mắc bệnh cũng cao hơn so với những cặp sinh đôi khác trứng.

- Bệnh nhân lupus ban đỏ thường có LHAB8, DR3,DR2 và không có Allen C4.

- Nhiễm khuẩn: chưa thấy vai trò trực tiếp  gây bệnh của các tác nhân vi khuẩn.

- Yếu tố địa lí:

Tỉ lệ bệnh ở một số vùng địa lí có khác nhau nhưng chưa biết chắc nguyên nhân của sự khác biệt đó là do yếu tố địa lí hay lí do khác.

4.Giải phẫu bệnh Lupus ban đỏ hệ thống

Biến đổi giải phẫu bệnh phát hiện thấy ở nhiều cơ quan và tổ chức  của cơ thể với 4 loại tổn thương cơ bản.

- Thoái hoá dạng Fibrin: chủ yếu là sự biển đổi của chất căn bản của tổ chức liên kết, rõ nhất ở các niêm mạc.


- Xơ hoá: biểu hiện viêm mạn tính, thâm nhiễm bạch cầu, các sợi Collagen dầy lên, tăng sinh tế bào sợi, tăng sinh tổ chức liên kết.

- Các tiêu thể Hemotoxilin: là các ổ bắt màu kiềm, được hình thành do sự thoái hoá các acid nhân (AND). Các tiêu thể này được tìm thấy trong các tế bào Hargraves.

- Biến đổi mạch máu: tổn thương lan toả ở các tiểu động mạch, các tiểu tĩnh mạch và hệ thống mao mạch, biến đổi chủ yếu ở nội mạc, thoái hoá dạng fibrin, các sợi collagen dầy lên, thành mạch dầy lên dẫn đến hẹp lòng mạch.

Tổn thương các cơ quan:

+ Tim: tổn thương cả 3 màng: màng ngoài tim, cơ tim, và màng trong tim có biểu hiện lắng đọng fibrin, viêm thoái hoá từng ổ.

Màng trong tim có cục sùi ở van 2 lá, gần giống cục sùi do osler. Hiện tượng sùi lá van này gọi là viêm nội tâm mạc Libman- sack

+ Thận:

Tổn thương các mao mạch cầu thận từng ổ, cuối cùng là dẫn đến xơ hoá cầu thận.

- Tổn thương da: tăng Keratin, thoái hoá, biến đổi mạch máu, thâm nhiễm các tế bào limpho tổ chức dưới da.

- Các cơ quan khác: màng hoạt dịch khớp, phổi, hệ thần kinh trung ương, chủ yếu là các biến đổi thoái hoá, xâm nhiễm tế bào limpho và tổn thương các mạch máu nhỏ, và xâm nhập các tiêu thể hemotoxilin.

5.Lâm sàng Lupus ban đỏ hệ thống.

Bệnh có tổn thương lan toả các tổ chức liên kết nên biểu hiện lâm sàng rất phong phú.

5.1-  Khởi phát: các triệu chứng xuất hiện từ từ và tăng dần

- Sốt kéo dài không rõ nguyên nhân

- Hoặc sốt cao, ban đỏ xuất hiện sớm.

- Các triệu chứng xuất hiện sau một số yếu tố thuận lợi: nhiễm khuẩn, chấn thương căng thẳng tâm lý, hoặc thể hiện sau khi dùng một số loại thuốc.

5.2-  Toàn phát:

5.2.1.Triệu chứng toàn thân:

- Sốt dai dẳng không rõ nguyên nhân hoặc có liên quan đến bội nhiễm. Mệt mỏi gầy sút cân.

5.2.2.Da niêm mạc: triệu chứng ở da rất hay gặp trong lupus ban đỏ hệ thống. Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt, và ban đỏ rải rác ở các vùng da tiếp xúc với ánh sáng, tăng tính nhạy cảm của da với ánh sáng mặt trời.

- Ban đỏ dạng đĩa rải rác toàn thân.

- Rụng tóc.

- Viêm tổ chức dưới da

- Loét, chảy máu niêm mạc miệng, chảy máu chân răng.

5.2.3.Tim mạch:

- Viêm màng ngoài tim khô, viêm tràn dịch màng ngoài tim

- Viêm cơ tim, X.Q bóng tim to, rối loạn nhịp tim

- Việm nội tâm mạc, hở van 2 lá, có cục sùi ở lá van  (hội chứng Libman-  Sack) thường khó chẩn đoán.

+ Các mạch máu ngoại vi:

- Viêm tắc mạch máu nhỏ đầu chi, viêm tắc tĩnh mạch, loét lâu liền ở cẳng chân.

- Rối loạn vận mạch chi- hội chứng Raynaud.

5.2.4.Hô hấp:

- Viêm-  tràn dịch màng phổi

- Xẹp phổi, xơ phổi kẽ.

- Tràn máu phế nang

5.2.5.Thận:

- Protein niệu gặp trong khoảng 50% số trường hợp lupus ban đỏ hệ thống.

- Phù do hội chứng thận hư.

- Suy thận thường là nguyên nhân dẫn đến tử vong của bệnh nhân.

5.2.6. Cơ:

- Đau cơ, teo cơ nhất là nhóm cơ gốc chi

- Teo cơ, yếu cơ có thể do bệnh, nhưng cũng có thể do hậu quả của việc điều trị bằng coticoid kéo dài.


5.2.7.Thần kinh:

- Rối loạn tâm thần từ mức độ nhẹ đến mức độ nặng.

- Tổn thương thần kinh khu trú như liệt, động kinh, đau đầu, múa giật ...

- Viêm các dây thần kinh ngoại vi.

5.2.8.Hệ thống lưới nội mô:

Hạch to, lách to

5.2.9.Hệ tiêu hoá:

- Chán ăn, buồn nôn, nôn.

- ỉa chảy, chảy máu tiêu hoá

- Đau bụng do nhiều nguyên nhân gây ra như viêm động mạch, viêm phúc mạc, viêm quanh lách, viêm tụy...

- Gan to, đôi kho có vàng da.

5.2.10.Hội chứng Sjogren:

Khô mắt, khô miệng, giảm tiết dịch dạ dày...

6.Xét nghiệm Lupus ban đỏ hệ thống:

6.1.Các xét nghiệm chung:

- Máu: giảm cả 3 dòng hồng cầu- bạch cầu- tiểu cầu ở máu ngoại vi, nhưng không giảm ở tủy xương.

- Máu lắng tăng

- Sợi huyết tăng

- γ globulin tăng.

- Phản ứng xét nghiệm giang mai có thể (+) như BW (+), TPI (+)

6.2.Các xét nghiệm đặc biệt:

6.2.1.Tế bào Hargraves (tế bào LE) (+) khi tỉ lệ tế bào này chiếm >5% tổng số tế bào bạch cầu/vi trường. Tế bào Hargraver (+) trong khoảng 80% số trường hợp. Nhưng trong một số bệnh khác cũng có thể (+) như viêm da- cơ, viêm gan mạn tính, VKDT, nhược cơ, viêm tuyến giáp, Hashimoto...

6.2.2.Kháng thể kháng AND (+) rất đặc hiệu với luput ban đỏ hệ thống nhưng chưa được dùng phổ biến trong lâm sàng.

6.2.3.Kháng thể kháng nhân khác: kháng thể kháng các thành phần của nhân và bào tương.

6.2.4.Bổ thể giảm: (C3, C4, CH50
)

6.2.5.Yếu tố thấp: có thể (+)

6.2.6.Giảm tế bào limpho T so với tế bào limpho B
.

Sinh thiết: tìm sự lắng đọng của các phức hợp miễn dịch ở các tổ chức: da, cầu thận, màng hoạt dịch khớp...

7.Tiến triển Lupus ban đỏ hệ thống:

7.1.Thể cấp tính: Biểu hiện tổn thương nội tạng nặng, tiến triển nhanh tử vong trong vài tháng do tổn thương thận, tim, thần kinh...

7.2.Thể bán cấp tính: tiến triển từng đợt, đợt sau nặng hơn. Bệnh nhân có thể sống thêm trung bình  từ 5- 10 năm kể từ khi bị bệnh. Nếu được điều trị tốt đời sống bệnh nhân có thể kéo dài hơn.

7.3.Thể mạn tính: chủ yếu tổn thương da, ít tổn thương nội tạng, diễn biến kéo dài nhiều năm

8.Chẩn đoán Lupus ban đỏ hệ thống:

8.1.Chẩn đoán xác định: theo tiêu chuẩn Hội thấp Mỹ1982

1.Ban đỏ hình cánh bướm

2.Ban đỏ dạng đĩa

3.Da nhạy cảm với ánh sáng mặt trời

4.Loét niêm mạc miệng

5.Viêm khớp

6.Viêm niêm mạc (viêm màng phổi, màng ngoài tim...)

7.Tổn thương thận

8.Rối loạn thần kinh-  tâm thần

9.Rối loạn máu: thiếu máu, giảm bạch cầu, tiểu cầu

10.Rối loạn miễn dịch (tế bào Hargraver (+), kháng thể AND (+), BW (+).

11.Kháng thể kháng nhân (+)

Chẩn đoán xác định khi có ≥4 tiêu chuẩn.

8.2.Vận dụng trong điều kiện Việt Nam: nghĩ đến lupus ban đỏ khi có các yếu tố sau:

- Bệnh nhân nữ, trẻ.

- Sốt kéo dài không rõ nguyên nhân

- Máu lắng tăng

- Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt

- Viêm nhiều khớp

- Protein niệu (+)

9.Điều trị Lupus ban đỏ hệ thống:

9.1.Nguyên tắc xử trí chung :

- Hướng dẫn bệnh nhân hỗ trợ tâm lý rất quan trọng trong điều trị lupus ban đỏ hệ thống. Nhất là ở những bệnh nhân được chẩn đoán lần đầu.

- Tránh tiếp xúc với ánh sáng mặt trời.

- Theo dõi, đánh giá sự tiến triển của bệnh và tác dụng của các biện pháp điều trị nhất là ở những bệnh nhân áp dụng các biện pháp điều trị corticoid liều cao, hoặc dùng thuốc ức chế miễn dịch, hoặc các bệnh nhân suy thận.

- Tiêm vaccin dự phòng, hoặc dùng kháng sinh khi có các can thiệp thủ thuật.

- Kiểm soát  chặt chẽ tình trạng thai sản của bệnh nhân nếu bệnh nhân có tổn thương thận hoặc các yếu tố nguy cơ khác.

9.2.Điều trị bằng thuốc:

Điều trị bằng thuốc nhằm ức chế phản ứng viêm, ức chế miễn dịch. Đồng thời điều trị những tình trạng bệnh đi kèm, biến chứng thường gặp trong lupus ban đỏ hệ thống như: tăng huyết áp, nhiễm khuẩn, cơn co giật, rối loạn lipid máu hoặc loãng xương…

9.1.1. Các thuốc chống viêm không steroid:

- Thuốc được dùng điều trị các biểu hiện viêm khớp, viêm thanh mạc nhẹ, sốt. Aspirin liều nhỏ 325mg/ngày có thể điều trị dự phòng tắc mạch.

- Thuốc tác dụng nhanh, các triệu chứng cải thiện ngay từ ngày đầu dùng thuốc.

- Sự đáp ứng với thuốc rất khác nháu tuỳ thuộc từng bệnh nhân với từng loại thuốc khác nhau , không có 1 thuốc nào được coi là tốt nhất cho tất cả bệnh nhân. Quan trọng nhất là thuốc dùng cho bệnh nhân cụ thể có tác dụng điều trị, khả năng dung nạp tốt.

- Tác dụng phụ của thuốc chống viêm không steroid cần được chú ý nhất là tác dụng phụ trên đường tiêu hoá, giảm dòng máu đến thận nên rất thận trọng khi dùng thuốc cho bệnh nhân lupus ban đỏ có tổn thương thận, suy thận.

- Thuốc chống viêm không steroid có thể gây tác dụng phụ ở hệ thần kinh trung ương như đau đầu, co giật, trầm cảm, viêm màng não không do khuẩn, tổn thương gan, ban đỏ ngoài da, viêm tuỵ.
- Liều lượng và cách dùng ( xem phần sử dụng thuốc chống viêm không steroid).

*Corticosteroid:

- Có nhiều đường dùng corticosteroid để điều trị lupus ban đỏ bao gồm: thuốc bôi tại chỗ điều trị ban đỏ, tiêm ổ khớp khi có viêm -  tràn dịch ổ khớp, đường uống hoặc tiêm điều trị các tổn thương có tính hệ thống.

- Những bệnh nhân bị bệnh mức độ nặng, corticoid là biện pháp điều trị có tác dụng cứu sống bệnh nhân.

- Liều lượng corticoid có ý nghĩa quan trọng trong điều trị.

- Thuốc tác dụng dài ít được dùng điều trị lupus ban đỏ … phải dùng lâu dài dễ dẫn đến suy chức năng tuyến thượng thận do ngừng thuốc đột ngột ( ức chế trục đồi thị-  tuyến yên-  thượng thận).

- Liều corticoid đường uống dùng 1 lần vào buổi sáng sau khi ăn. Nếu bệnh có biểu hiện tổn thương nhẹ có thể dùng liều prednisolon 0,5mg/kg/ngày. Trường hợp nặng có tổn thương nhiều cơ quan dùng liều 1,0mg/kg/ngày .

- Methylprednisolon truyền tĩnh mạch có thể chỉ định cho diễn biến nặng. Biện pháp điều trị Methylprednisolon liều cao ( 500-  100mg/lần), đợt dùng 3 lần, có thể chỉ định cho những bệnh nhân diễn biến nặng có tổn thương thận, những bệnh nhân dùng corticoid liều cao đường uống sau 4 tuần không có đáp ứng, hoặc đáp ứng uống kém với điều trị. Methylprednisolon pha với 200ml huyết thanh mặn 9‰ truyền tĩnh mạch trong 30 phút dùng 3 ngày liên tiếp, hoặc cách ngày truyền 1 lần, đợt 3 lần truyền . Sau khi hết đợt truyền liều cao chuyển sang dùng corticoid đường uống.

- Khi giảm liều corticoid phải giảm từ từ và kiểm sáot chặt các diễn biến triệu chứng của bệnh, khả năng tái phát các triệu chứng.

- Những bệnh nhân bệnh ổn định kéo dài, giảm liều và ngừng thuốc là mục tiêu của các biện pháp điều trị.

*Thuốc chống sốt rét:

- Hydrochloroquin, chloroquin, quinacrine là các thuốc có tác dụng tốt điều trị các tổn thương da do lupus, các tổn thương cơ, khớp và các triệu chứng khác.

- Thuốc còn có tác dụng giảm cholesterol, giảm nguy cơ viêm  tắc tĩnh mạch , và bệnh mạch vành.

- Thuốc cần thận trọng cho bệnh nhân có viêm gan, hoặc thiếu hụt G- 6- PD. Liều Hydrochloroquin 200-  400mg/ngày.
Quinacrin 100mg/ngày.

- Các tổn thương da; ban đỏ dạng đĩa, viêm tổ chức liên kết dưới da, ổn định nhanhngay trong những ngày đầu dùng thuốc.

- Liều thấp của thuốc chống sốt rét điều trị lupus ban đỏ dung nạp tốt. Một số biểu hiện ban ngoài da, vàng da, đau đầu, một số biểu hiện tổn thương thần kinh. Tổn thương thần kinh thị giác làm giảm thị lực là biến chứng khi dùng thuốc kéo dài, do vậy bệnh nhân cần được định kỳ khám mắt và kiểm tra thị lực 6-  12 tháng/ 1lần. Tuy nhiên tỷ lệ biến chứng mắt là rất ít.


- Thuốc chống chỉ định cho phụ nữ có thai.


*Methotrexat:

- Liều nhỏ methotrexat 2,5 mgì 3 viên/ 1 lần/ 1 tuần có tác dụng giảm các triệu chứng viêm khớp.

- Thuốc có tác dụng tốt trong các thể có viêm  mạch hệ thống như: viêm động mạch, viêm khớp, viêm động mạch kiểu Takayasu.

- Không dùng cho phụ nữ có thai.

*Cychlophophamid:

- Liều cao 0,5 -  1g/m2 diện tích cơ thể trong liệu pháp xung thường chỉ định cho bệnh nhân lupus ban đỏ diễn biến nặng.

- Liều nhỏ đường uống 1- 4mg/kg/ hàng ngày ít được dùng.

- Thuốc đào thải qua thận do đó liều cần giảm xuống khi có suy thận mạn, bệnh giảm bạch cầu và cần kiểm xét nghiệm máu thường xuyên trong quá trình dùng thuốc.

- Thuốc có thể gây quái thai, nên cần phải khám phát hiện thai trước khi dùng thuốc.

- Truyền tĩnh mạch liều cao 1 tháng , 1 lần chậm quá trình xơ hoá thận, dự phòng suy thận, và giảm nguy cơ dẫn đến suy thận giai đoạn cuối.

- Tỷ lệ tái phát sau đợt điều trị 6 tháng cao, nên cần duy trì thuốc ức chế miễn dịch.

- Thuốc được dùng truyền tĩnh mạch cho các bệnh nhân có tổn thương nặng ở nhiều cơ quan như hệ thần kinh trung ương, tổn thương mạch máu, hội chứng thận hư…

- Tác dụng phụ: nôn, buồn nôn nhất là sau khi truyền tĩnh mạch, rụng tóc, giảm bạch cầu, nguy cơ nhiễm khuẩn, herpes, tổn thương buồng trứng có thể gây quái thai, vô sinh.

*Azathioprine:

Azathioprine liều 1- 3 mg/kg/ngày ít tác dụng hơn so với cychlophophamid nhưng ít độc hơn, thường dùng thay thế cychlophophamid hoặc giai đoạn giảm liều corticoid ở những bệnh nhân không có tổn thương thận.

- Tác dụng phụ trên ống tiêu hoá, ức chế tuỷ xương, giảm hồng cầu, giảm bạch cầu, tiểu cầu, nên cần xét nghiệm máu thường xuyên khi dùng thuốc. ức chế tuỷ xương có hồi phục sau khi giảm liều hoặc ngừng thuốc. Tăng men gan, đau bụng, ỉa chảy , nổi ban sẩn ngoài da, đôi khi gây viêm da do tăng mẫn cảm với thuốc.

-  Azathioprine làm tăng nguy cơ các bệnh hoạch ác tính, bệnh bạch cầu lympho, Non-  Hogdkin.

*Cyclosporin A

Cyclosporin A liều nhỏ 3- 6 mg/ ngày cho bệnh nhân lupus không có tổn thương thận, và cả những bệnh nhân có tổn thương thận đang được nghiên cứu. Tác dụng phụ của thuốc thường nhẹ, ít gây tổn thương thận.

*Điều trị bằng hormon

Danazol một dẫn chất của androgen có tác dụng điều trị lupus ban đỏ hệ thống có giảm tiểu cầu. Có thể tác dụng chưa rõ cókhả năng tác động lên hệ thống nội tiết như FTH 9 hormon kích thích nang buồng trứng và tinh hoàn của tuyến yên Potuitary Follicle -  Stimulating Hormon) và hormon LH (luteinizing Hormon) hormon kích thích phóng noãn ức chế chức năng miễn dịchvà lưới nội môi chống chỉ định tuyệt đối dùng hormon cho phụ nữ có thai, đang cho con bú , rong kinh.

Thận trọng khi bệnh nhân có tổn thương gan, thận, thường xuyên kiểm tra các xét nghiệm sinh hoá máu. Dùng kéo dài có thể dẫn đến phát triển u gan.

*Immunoglobulin:

Truyền tĩnh mạch Immunoglobulin có tác dụng trong điều trị lupus ban đỏ hệ thống có giảm tiểu cầu. Số lượng tiểu cầu tăng nhanh sau khi dùng thuốc đôi khi tăng qua mức có thể gây nghẽn mạch. Sau khi ngừng điều trị tình trạng giảm tiểu cầu có thể tái phát, nhưng Immunoglobulin có tác dụg điều trị tốt khi bệnh nhân lupus có biến chứng chảy máu cấp tính do giảm tiểu cầu . Tác dụng
điều trị bệnh lupus chưa được nghiên cứu.

Liều 300-  400mg/kg/ngày cho 5 ngày liên tiếp . Sau đó duy trì 1 tháng 1 đợt để đề phòng giảm tiểu cầu tiên phát.

*Lọc huyết tương:

Vai trò của lọc huyết tương trong điều trị lupus ban đỏ chưa được khẳng
định. Nhưng trong những trường hợp diễn biến nặng như xuất huyết do giảm tiểu cầu, chảy máu phế nang. Những phức hợp miên dịch, các tự khanghs thể trong huyết tương của bệnh nhân chỉ giảm tạm thời khi ngừng liệu pháp ,các yếu tố này có thể tăng nhanh một cách bất thường. Do vậy thường dùng cyclophomid truyền tĩnh mạch sau khi lọc huyết tương để ức chế miễn dịch có thể đạt được các đợt ổn định kéo dài.


*Lọc máu bằng thận nhân tạo và ghép thận

- Giai đoạn cuối của bệnh lupus ban đỏ thường dẫn đến suy thận mạn nên lọc máu chu kỳ bằng thận nhân toạ có tác dụng cải thiện triệu chứng, kéo dài sự sống cho bệnh nhân.

- Ghép thận ở bệnh nhân lupus hiện nay chưa thống nhất quan điểm vì có thể tăng các yếu tố nguy cơ và tiên lượng xấu.


BÀI THAM KHẢO- BỆNH LUPUS BAN ĐỎ ( QUYỂN DA LIỄU HỌC)

MỤC TIÊU

1. Nêu được căn sinh bệnh học của lupus ban đỏ hệ thống.
2. Trình bày được các biểu kiện lâm sàng của lupus ban đỏ hình đĩa kinh diễn.
3. Trình bày các biểu kiện lâm sàng của lụpus bản đồ hệ thống.
4. Trình bày được các tiêu chuẩn chẩn đoán lupus ban đỏ hệ thống của Hội khớp học Mỹ.
5. Nêu được các phương pháp điều trị lupus ban đỏ hệ thống.

1. ĐẠI CƯƠNG LUPUS BAN ĐỎ

Mặc dù các biểu hiện lâm sàng của Lupus ban đỏ đã được ghi nhận từ thời Hippocrates nhưng mãi đến năm 1827 lần đầu tiên nhà Da liễu Pháp Rayer mới mỏ tả chi tiết các triệu chửng của bệnh này. Một năm sau, Biett đặt tên cho bệnh là hồng banly tâm. Năm 1851 Cazenave mô tả các thương tổn giống lao da và đặt tên là Lupus. Sau đó nhiều tác giả khác đề cập những tên khác như da mỡ xung huyết, hồng ban hạt, hồng ban teo da,...
Năm 1872, Kaposi đã mô tả hai thể bệnh của Lupus ban đỏ: cấp tính và mạn tính. Sau đó William Osler đề cập đến các biến chứng nội tạng của Lupus ban đỏ hệ thống.
Trải qua nhiều thời kỳ, Lupus ban đỏ đã được gọi tên, phân loại với nhiều tên khác nhau như: Lupus ban đỏ mạn tính, cấp tính, bán cấp. Lupus ban đỏ hình đĩa, Lupus ban đỏ rải rác, Lupus ban đỏ hệ thống.
Với sự phát triển không ngừng của khoa học kỹ thuật, cơ chế bệnh sinh của Lupus ban đỏ đã được xác định một cách cơ bản. Dựa trên những nghiên cứu về căn sinh bệnh học, biểu hiện lâm sàng, tiến triển bệnh, ngày nay người ta chia Lupus ban đỏ thành các thể chính:
- Lupus ban đỏ hình đĩa kinh diễn.
- Lupus ban đỏ hệ thống.

2. LUPUS BAN ĐỎ HÌNH ĐĨA KINH ĐIỂN(Chronic Lupus Discoid Erythematosus - CDLE)


2.1. Căn sinh bệnh học lupus ban đỏ hình đĩa kinh điển

Cho tới nay người ta vẫn chưa hiểu rõ căn sinh bệnh học của Lupus ban đỏ hình dĩa kinh điển. Tuy nhiên nhiều yếu tố có liên quan đã được đề cập:
- Di truyền.
- Ánh nắng mặt trời.
- Nhiễm trùng.
- Một số thuốc như hydrochlorothiazid, chẹn calci, terbinafin...
- Rối loạn miễn dịch: đây là yếu tố được quan tâm nhất. Tuy nhiên, vì không tìm thấy kháng thể kháng chuỗi kép và chuỗi đơn của DNA, hơn nữa nồng độ bố thể trong huyết thanh vẫn bình phường nên người ta cho rằng cơ chế bệnh sinh của Lupus ban đỏ hình đĩa kinh điểnvà Lupus ban đỏ hệ thống là khác nhau.

2.2. Triệu chứng lâm sàng lupus ban đỏ hình đĩa kinh điển

Bệnh biểu hiện chỉ ở da không có thương tổn ở nội tạng và các cơ quan khác. Các triệu chứng thường xuất hiện vào mùa hè. Thương tổn hay gặp ở vùng hở. Tuy nhiên chúng có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào trong cơ thể. Đám thương tổn của Lupus ban đỏ hình dĩa kinh điển bao gồm:
- Dát đo: hay gặp ở trán, má, tai, đầu. Các dát đỏ tiên triển lan rộng ra xung quanh và hơi nổi cao hơn mặt da (xem ảnh 22 ở phụ bản).
- Vảy da: vảy da khó bong
- Dày sừng: quanh lỗ chân lông.
Teo da: ở vùng trung tâm các dát đỏ.
Một số ít bệnh nhân có các thương tổn ở môi. miệng.
(Lác thương tổn có thể quá sàn, phì đại (hypertrophic form).

2.3. Xét nghiệm lupus ban đỏ hình đĩa kinh điển

Hàm lượng bổ thể C3, C4 bình thường.
- Kháng thể kháng nhân âm tính hoặc đôi khi dương tính nhẹ.

2.4. Chẩn đoán lupus ban đỏ hình đĩa kinh điển


Chẩn đoán xác định: thường là dễ và chủ yếu dựa vào lâm sàng, Tuy nhiên một số thương tổn không điên hình, cần phải sinh thiết để xác định chẩn đoán.
- Chẩn đoán phân biệt: cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh san:
+ Vẩy nến (psoriasis).
+ Viêm da đầu (seborrheic dermatitis).
+ Lupus lao (lupus vulgaris).
+ ung thư tế bào đáy (basal Cell Carcinoma).
+ Dày sừng do ánh nắng (actinic keratosis).

2.5. Điều trị lupus ban đỏ hình đĩa kinh điển

- Tại chỗ:
Bôi các mỡ corticoid hoặc tiêm trong thương tổn hỗn dịch triamcinolon acetonid 2,5 - 10mg/ml/l lần tháng.
- Toàn thân:
+ Thuốc chống sốt rét: tốt nhất là dùng hydroxychloroquin (plaquenil): 200mg - 400mg/ ngày trong 3- 4 tuần. Sau đó giảm liều.
Chú ý: cần khám mắt trước và trong quá trình điều trị để đề phòng các biến chứng của thuốc.
+ Một số thuốc khác: thalidomìd, dapson, azathloprin, corticoid cũng có thể được sử dụng.
- Phòng bệnh: tránh tác động của ánh nắng bằng cách khi ra nắng phải đội nón mũ rộng vành và bôi các kem chống nắng.

3. LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG(systemic Lupus Erythematosus - SLE)

Lupus ban đỏ hệ thống là một trong những bệnh tự miễn hay gặp nhất có biểu hiện thương tổn ở nhiều cơ quan như da, khóp, hạch bạch huyết, gan, thận, tim, phổi, ...
Từ năm 1903 Osler đã mô tả các thương tổn nội tạng của Lupus ban đỏ hệ thống. Năm 1948 Hagraves mò tả tế bào LE (lupus Erythematosus).
Năm 1958 Frious và cộng sự xác định kháng thể kháng nhân ANA (antinuclear Antibody) bằng miễn dịch hùynh quang.

3.1. Căn sinh bệnh học Lupus ban đỏ hệ thống

- Di truyền: đây là một trong nhũng quan tâm đặc biệt của các nhà nghiên cứu trong những năm gần đây.
Người ta đã xác định được các “gen” có liên quan đến bệnh, đó là HLA- B8, HLA- DR3, HLA- DRw52, HLA- DQwl.
- Rối loạn miễn dịch.
Có hiện tượng mất cân bằng trong hệ thống miễn dịch ở các bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống. Các lympho T không kiểm soát được hoạt động của các lympho B. Do vậy, khi cơ thể bị nhiễm trùng kinh điểnhay các yếu tố ngoại lai tác động (ánh nắng, hóa chất, thuốc,..) các tế bào bị biến đổi và trỏ thành “lạ” đối với cơ thể mình (hay còn gọi là tự kháng nguyên), lympho B không bị kiếm soát sẽ tăng sinh đẻ sản xuất một lượng lớn các tự kháng thể chống lại các tự kháng nguyên đó. Tự kháng thể kết hợp với các tự kháng nguyên tạo thành phức hợp miễn dịch lắng đọng tại các mao mạch, cơ quan, tố chức cùng với các bổ thể gây nên các hiện tượng bệnh lý.
- Một số yếu tố có liên quan tới bệnh:
+ Giới: bệnh hay gặp ở nữ giới, trẻ tuổi. Vì vậy, người ta cho rằng hormon đóng một vai trò quan trọng liên quan tới bệnh sinh của bệnh.
+ Thuốc: một số thuốc có khả năng gây bệnh giống như Lupus đã được xác định. Đó là hvdralazin. procainamid, Isoniazid, Sulfonamid, phenytoin, tetracyclin. penicillamin... Các thuốc tránh thai cũng có vai trò trong việc khơi động hay làm bệnh nặng thêm.
+ Nhiễm trùng: đặc biệt là các nhiễm trùng kinh điển.
+ Ánh nắng mặt trời: kích thích làm phát bệnh hay làm bệnh nặng lên.

3.2. Triệu chứng lâm sàng Lupus ban đỏ hệ thống

3.2.1. Thương tổn da và niêm mạc

- Dát đỏ: đây là thương tổn rất hay gặp trong Lupus ban đỏ hệ thống. Đầu tiên các Dát đỏ hình cánh bướm ở hai má, mặt. Các dát này hơi phù, tồn tại trong nhiều tuần, nhiêu tháng. Sau một thời gian bệnh tiến triển nặng hơn, các thương tổn này xuất hiện thêm ở tav, chân hay bất kỳ một vùng nào trong cơ thể. Các dát này rất nhạy cám với ánh nắng. Một số dát có thể khỏi để lại vết thâm hay teo da (xem ảnh 23 ở phụ bản).
- Dát xuất huyết: hay gặp ở bàn tay, bàn chân (xem ảnh 24 ở phụ bản).
- Bọng nước: hiếm gặp hơn.
- Loét: ở các đầu ngón tay, ngón chân do hậu quả của hội chứng Ravnaud.
- Niêm mạc: loét miệng, hầu, họng, mùi, thường không đau.
Rụng tóc: có thể rụng thưa hay rụng lan tỏa. Tuy nhiên tóc có thể mọc lại khi lui bệnh.

3.2.2. Toàn thân: sốt, mệt mỏi, gầy sút là những biểu hiện hay gạp, đặc biệt trong giai đoạn bệnh tiến triển.

3.2.3. Khớp: đây là triệu chứng hay gặp nhất, có thể đến hơn 90% bệnh nhân có biểu hiện viêm khớp. đau khi cử động, đi lại. Các khớp hay bị Viêm là khớp gối. cố tay. ngón chân. Các ngón tay có thể biến dạng (cổ ngỗng) giống viêm đa khớp dạng thấp.

3.2.4. Viêm cơ: gặp khoảng 30%. Các cơ bị yếu do viêm, đau ít. Triệu chứng này hồi phục, nhanh sau điều trị bằng corlicoid.

3.2.5. Thận: thương tổn thận gặp khoảng 60% các bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống. Đây là biểu hiện nặng và có ý nghĩa để tiên lượng bệnh. Theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) có ở mức độ:

- Độ 1: không có thương tổn (sinh thiết thận bình thường) và không có biểu hiện lâm sàng.
- Độ 2: tăng sinh tế bào và lắng đọng phức hợp miễn dịch ở thận. Protein niệu nhẹ. Đáp ứng tốt với cortìcoìd.
Độ 3: viêm thận Lupus tăng sinh từng ở(focal proliferative lupus nephritis). Có thể có hội chứng thận hư. Đáp ứng tốt với corticoid liều cao.
- Độ 4: viêm thận tăng sinh lan tỏa.
- Độ 5: ít gặp. rất nặng, viêm thận màng, huyết áp cao, tiên lượng rất nặng.

3.2.6. Tim mach: có thể có viêm cơ tim, viêm ngoại tâm mạc (pericarditis), viêm nội tâm mạc gây nên thương tổn van tim (hội chứng Libman- Sacks), 25% bệnh nhân có tim nhịp nhanh, suy tim; xơ vữa mạch vành cũng có thể gặp trong giai đoạn cuối của bệnh.

Viêm nội tâm mạc (endocarditis) cấp và bán cấp do vi khuẩn có thể phối hợp với thương tổn “van” tim do hội chứng Libman- Sacks.

3.2.7. Phổi: triệu chứng hay gặp nhất là đau ngực do viêm màng phổi. Có thể có tràn dịch màng phổi. Viêm phổi thâm nhiễm do Lupus gặp khoảng 10% bệnh nhân với triệu chứng khó thở.

3.2.8. Thần kinh, tinh thần: có thể có rối loạn phương hướng, tri giác, trí nhớ. Đôi khi có đau đầu dữ dội, hoặc có động kinh. Có biểu hiện của rối loạn vận động như múa giật, múa vờn cũng có thể gặp. Các triệu chứng của bệnh tâm thần có thể nặng thêm trong trường hợp dùng corticoid liều cao kéo dài.

3.2.9. Tiêu hóa
- Nôn, buồn nôn, chán ăn gặp ở khoảng 20% bệnh nhân.
- Đau bụng ít gặp nhưng là một triệu chứng rất quan trọng. Có thể có viêm gan. xơ gan.

3.2.10. Hạch lympho: hạch ngoại biến to, đặc biệt là giai đoạn bệnh nặng và ở trẻ em. Hạch to có thể phối hợp với gan, lách to.

3.2.11. Huyết hoc: thiếu máu huyết tán vừa hoặc nặng là triệu chứng rất hay gặp trong Lupus ban đỏ hệ thống. Bạch cầu giảm dưới 4000, trong khi tiểu cầu dưới 100.000 ít gặp hơn. Có thể giảm cả 3 dòng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu.

Tốc độ máu lắng tăng cao.

4. XÉT NGHIỆM LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

- Kháng thể kháng nhân: dương tính 100% trong giai đoạn bệnh hoạt tính.
Tuy nhiên kháng thể đặc hiệu để chẩn đoán là: kháng thể kháng DNA chuỗi kép (ds. DNA antibody) và kháng thể kháng Smith (acidic nuclear proteín).
- Bổ thể C4, C3, C19 đều giảm.
- Tế bào Hagraves dương tính.
- Công thức máu:
+ Hồng cầu giảm < 3.500.000 /µl + Bạch cầu < 4.000 /µl + Tiểu cầu < 100.000 /µl

5. CHẨN ĐOÁN LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

5.1. Chẩn đoán xác định

Dựa vào các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm, năm 1971 Hội Khớp học Mỳ (ARA) để xuất tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus ban đỏ hệ thống bao gồm 14 biểu hiện quan trọng của bệnh. Tuy nhiên hệ thống tiêu chuẩn này có một số nhược điểm nên năm 1982 ARA đã điều chỉnh lại còn 11 tiêu chuẩn. Năm 1997, bộ tiêu chuẩn được sử đổi ở một số điểm cho phù hợp hơn, cụ thể như sau:
1) Ban đỏ ở má: phẳng hoặc nổi cao trên gò má.
2) Ban dạng đĩa: thương tổn nổi cao có vẩy sừng bám chắc và nút sừng quanh nang lông. Sẹo teo da có thể xuất hiện ở thương tổn cũ.
3) Cảm ứng ánh nắng: ban ở da phản ứng không bình thường với ánh sáng mặt trời.
4) Loét miệng: loét miệng, mũi, họng, thường không đau.
5) Viêm khớp: viêm khốp không hủy hoại ở hai hoặc nhiều khớp, có đau, sưng và tiết dịch.
6) Viêm các màng:
- Viêm màng phổi: tiền sử có đau do viêm màng phổi hoặc tràn dịch màng phổi.
- Viêm màng ngoài tim: xác định bằng điện tâm đồ hoặc tiếng cọ màng tim, hoặc tràn dịch màng tim.
7) Biểu hiện thận:
- Protein niệu thường xuyên cao hơn 0,5g/ngày hoặc hơn (+++) nếu không định lượng được, hoặc:
- Cặn tế bào, có thể là hồng cầu, trụ hạt.
8) Biểu hiện thần kinh:
- Động kinh: trong điều kiện không có sai lầm về dùng thuốc hoặc không có rối loạn chuyển hóa: u rê máu cao, mất cân bằng điện giải, hoặc
- Loạn thần: trong các điều kiện tương tự như động kinh.
9) Biểu hiện ở máu
- Thiếu máu tan máu có tăng hồng cầu lưới, hoặc
- Giảm bạch cầu < 4000/ trong hai hoặc nhiều lần, hoặc
- Giảm lympho < 1500/, hoặc
- Giảm tiểu cầu < 100.000/ khi không có sai lầm của dùng thuốc.
10) Có kháng thể kháng ADN chuỗi kép (anti—dsDNA), kháng thể kháng Smith (anti- Sm) và/hoặc kháng thể kháng phospholipid.
11) Kháng thể kháng nhân (ANA)
- ANA vái nồng độ bất thường trong kỹ thuật miễn dịch hủynh quang hay một xét nghiệm tương đương cùng thời điểm và không dùng các thuốc liên quan đến hội chứng lupus do thuốc.
Một người được coi là bị lupus ban đỏ hệ thống khi có ít nhất 4 trong 11 biểu hiện trên riêng rẽ hay đồng thời trong một quãng thời gian quan sát.

5.2. Chẩn đoán phân biệt

- Cần chẩn đoán phân biệt với các bệnh sau đây:
- Viêm da do ánh nắng: hay gặp mùa hè, thương tổn là các bản đỏ ở vùng hỏ.
- Viêm bì cơ: các dát đỏ màu tím, bọng vảy, kèm theo có đau cơ, mỏi cơ, sẩn
Gottron.
- Phong thể L: các mảng da thâm nhiễm lan tỏa, mất cảm giác.
- Dị ứng thuốc: có tiền sử dùng thuốc, ngứa, sốt, bản đỏ hoặc bọng nước. Triệu chứng toàn thân nặng.
- Hội chứng chồng chéo (overlap’syndrome) hoặc bệnh của tổ chức liên kết phối hợp (mixed Connective Tissue Disease - MCTD): phôi hợp các bệnh Lupus ban đỏ hệ thôVkg vổi viêm bì cơ hay xơ cứng bì.
- Bệnh máu biểu hiện ở da: đỏ da toàn thân hay các u, cục, thâm nhiễm, gan, lách, hạch to. Làm huyết đồ để chẩn đoán.

6. ĐIỀU TRỊ LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

- Tại chỗ: bôi thuốc có corticoid.
- Toàn thân:
+ Corticoid: là thuốc quan trọng nhất. Liều lượng tùy theo từng giai đoạn và tiên triển bệnh. Liều tấn công thường dùng là 2 - 3mg/kg/ngày, khi triệu chứng giảm thì bắt đầu giảm liều. Thông thường khoảng 1- 2 tuần giảm l0 mg.
+ Các thuốc ức chế miễn dịch khác: azathioprin, cyclophosphamid, cyclosporin. Các thuốc nàv có thể phôi hợp với corticoíd hoặc dùng riêng tùy tiến triển của bệnh. Tuy nhiên cần thận trọng vì có nhiều tác dụng phụ.
+ Đề phòng các đợt bệnh tái phát hoạt tính:
• Tránh nắng: bôi các loại kem chống nắng.
• Điều trị dứt điểm các bệnh nhiễm trùng.
• Giáo dục cho bệnh nhân biết cách tự chàm sóc và giữ gìn sửc khóe bằng chế độ ăn uống, làm việc, nghi ngới hợp lý.

KẾT LUẬN

Bệnh Lupus ban đỏ là một bệnh tự miễn. Cho đến nay chưa có phương pháp nào điều trị khỏi hoàn toàn. Vì vậy, vấn đề quan trọng là phải phối hợp các thuốc điều trị lâu dài để kéo dài thời gian ổn định bệnh. Bên cạnh đó phải giáo dục. tư vấn cho bệnh nhân biết tự chăm sóc và giữ gìn sửc khoẻ bằng chế độ ăn uống, làm việc và nghỉ ngơi hợp lý.

TỰ LƯỢNG GIÁ

1. Hãy trình bày các đặc điểm lâm sàng của Lupus ban đỏ hình đĩa kinh điển?
2. Hãy nêu các tiêu chuẩn chẩn đoán Lupus ban dỏ hệ thống của Hội Khớp học Hoa Kỳ?
3. Hãy trình bàv các mức độ thương tổn thận trong Lupus ban đỏ hệ thống?
4. Hãy trình bày các phương pháp diều trị Lupus ban đó hình đĩa kinh điển?
5. Hãy trình bày các phương pháp điều trị Lupus ban đỏ hệ thống.

Các Bài Viết Cùng Chuyên Mục

-